hemofilie, koagulace a srážení krve

koagulace je proces výroby krevní sraženiny. Jedná se o důležitý a složitý proces, který umožňuje krvi připojit a léčit ránu. Takto tělo zastaví jakékoli nežádoucí krvácení. Buňky jsou destičky a koagulační faktory jsou proteiny. Tyto proteiny jsou přítomny v krevní plazmě a na površích určitých vaskulárních nebo krevních cév, buněk. a další problémy. Pokud se to dostatečně sražeje, může mít člověk hemofilii. V tomto případě dochází k krvácení příliš snadno.

Jak dochází k koagulaci

Hemostáza je proces, který zastaví krvácení a zabraňuje přílišnému ztrátě krevní Krev.

koagulace je nezbytnou součástí hemostázy. V hemostáze spolupracují destičky a protein zvaný fibrin, aby zapojili poškozenou stěnu krevních cév. Tím se zastaví krvácení a dává tělu šanci opravit poškození. zranění. Současně proteiny v krevní plazmě reagují na formované fibrinové prameny.

Když se destičky shromažďují v místě poranění zástrčky nebo je blokují, koagulační faktory působí v řadě chemických reakcí, aby se posílil zástrčku a umožnil začít hojení.

Co je to krevní destička? Během normálního srážení se destičky shlukují dohromady https://recenzeproduktu.top/.

Fibrin?

Fibrin je nerozpustný protein, který hraje roli při srážení krve. Zástrčka destiček. ?

fibrin se vyvíjí v krvi z rozpustného proteinu, fibrinogenu.

Když krevní destičky přicházejí do kontaktu s poškozenou tkáni, dochází k řadě chemických procesů, které způsobují a Protein nazýval trombin k přeměně fibrinogenu na fibrin. Játra produkují většinu z nich. Pokud má osoba specifický stav srážení, bude jim chybět konkrétní koagulační faktor. VIII nebo antihemofilní faktor A, pokud mají hemofilii a

faktor IX nebo plazmatická tromboplastinová složka, pokud mají hemofilii B, známou také jako vánoční onemocnění

Když rána poškodí stěnu stěny krevních cév, odstartuje komplexní sadu chemických reakcí zahrnujících tyto koagulační faktory.

Proces je jako kaskáda chemických reakcí. Jak se to děje krok za krokem.

Posledním krokem je, když se fibrinogen, také známý jako faktor I, změní na fibrin, který tvoří síť, aby se ránu zapojila a zastavila krvácení.

srážení a hemofilie

Pokud se srážení nedochází tak, jak by měla, má osoba hemofilii. Hemofilie nastává, když člověk nemá celý počet srážených faktorů. K tomu obvykle dochází, když člověk zdědí gen, který způsobuje, že produkují nižší úrovně srážených faktorů.

Lidé s hemofilií a nedostatkem srážení faktoru VIII a lidé s hemofilií B chybí srážení faktoru Ix.

Podle Národního institutu srdce, plic a krve (NHLBI), Závažnost hemofilie člověka závisí na množství srážení faktoru VII nebo ix, které mají ve své krvi:

• Mírná hemofilie: osoba bude mít 5 až 40 procent normálního srážení srážení Faktorová úroveň.
• Mírná hemofilie: budou mít 1 až 5 procent normálního faktoru srážení
• Těžká hemofilie: budou mít méně než 1 procento Normální úrovně

Přibližně 80 procent lidí s hemofilií má typ A a asi 70 procent z těchto lidí má závažnou podobu.

Příznaky a komplikace

Příznaky hemofu Ilia zahrnují rány, které se nehojí a snadné modřiny.

Existuje vysoké riziko komplikací, z nichž některé mohou být život ohrožující. Mezi příznaky a komplikace patří:

• Krvácení po povrchním zranění, i když je malé
• nosebleeds bez zjevného důvodu
• krvácení z úst
• Spontánní modřiny
• Otoky a bolest v kloubech v důsledku vnitřního krvácení
• Krvácení v mozku po drobné ráně do hlavy, což vede k bolesti hlavy, zvracení, zmatení, slabost a možná záchvaty
• Další poškození orgánů a tkání
• Těžká ztráta krve, což vede k hypovolemickému šoku
• U žen, prodloužené nebo těžké menstruační krvácení

Oba typu A a typ B mohou být mírné, střední nebo závažné, v závislosti na tom, jak nízké jsou faktory srážení člověka. , Ženy to mohou mít. Podle NHLBI se každý rok rodí kolem 1 z 5 000 mužů. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) může zřídka ovlivnit ženy. Je třeba přijmout některá preventivní opatření, aby se zabránilo zranění a krvácení.

Je nezbytné dodržovat veškerou lékařskou radu a zúčastnit se všech schůzek, které lékař doporučuje.

Někteří lidé se mohou rozhodnout nosit nějakou formu lékařské identifikace tak, aby ostatní věděli, jaký typ opatření je třeba v případě nouzového stavu podniknout a vyhnout se. Vědci z Salk Institute oznámili, že našli způsob, jak poskytnout „jednorázovou“ terapii pro lidi s hemofilií B , pomocí technologie kmenových buněk.

Myši, které obdržely injekci, pokračovaly v produkci nezbytných faktorů srážení téměř rok po výstřelu.

in in Čas, může to nabídnout nový typ terapie, který dále sníží rizika, která lidé s hemofilií čelí.

byl podmínkou ohrožující život, ale výhled se zlepšil, podle informačního střediska genetických a vzácných onemocnění (GARD) Národních zdravotních ústavů Spojených států.

Dosud není a a léčba na hemofilii a výhled závisí na závažnosti stavu. Životnost a užijte si dobrou kvalitu života.

Přečtěte si tento článek ve španělštině.

Contents

• Jak dochází k koagulaci
• Co je to krevní destička? Během normálního srážení se destičky shlukují dohromady https://recenzeproduktu.top/.
• srážení a hemofilie
• Příznaky a komplikace
• byl podmínkou ohrožující život, ale výhled se zlepšil, podle informačního střediska genetických a vzácných onemocnění (GARD) Národních zdravotních ústavů Spojených států.